Hemofili B (Christmas Hastalığı) hakkında
Hemofili B, X kromozomundaki faktör 9 geninin bozukluğuyla oluşur ve hemofili hastalarının yaklaşık beşte birini oluşturur. Belirtileri hemofili A'dan ayırt edilemez: eklem içi kanamalar, büyük morluklar, kas içi kanamalar ve travma, diş çekimi veya ameliyat sonrası uzun süren kanamalar görülür. Hastalık şiddeti faktör düzeyine göre hafif, orta veya ağır olabilir; hafif olgular ne var ki ameliyat sırasında fark edilebilir. Kesin ayrım faktör düzeyi ölçümüyle yapılır.
Belirtiler
- Kanamanın zor durmasıSık görülür
- Kolay morarmaSık görülür
- Eklem ağrısıGörülebilir
- Eklemde şişlikGörülebilir
- Kas ağrısıGörülebilir
- Burun kanamasıNadiren
- Diş eti kanamasıNadiren
Hemofili B (Christmas Hastalığı) belirtileriniz mi var?
Ücretsiz ön teşhis testiyle olası durumları ve gitmeniz gereken branşı 3 dakikada öğrenin.
Doktora başvurmanız gereken durumlar
Tekrarlayan eklem şişlikleri, büyük morluklar veya işlem sonrası uzun süren kanamada 24 saat içinde doktora gidin; kafa travması ve ağır kanamada acile gidin.
Şu durumlarda hemen acile başvurun
- Başa darbe sonrası baş ağrısı veya kusma
- Boyunda şişlik ve nefes darlığı
- Durmayan kanama
- Karında veya kasıkta şiddetli ağrı
Hangi bölüme başvurulur?
Nedenler
- X kromozomundaki faktör 9 geninde kalıtsal bozukluk
- Yeni gelişen mutasyon
Kimler risk altında?
- Annenin taşıyıcı olması
- Erkek cinsiyet
- Anne tarafından erkek akrabalarda kanama hastalığı
Teşhis yöntemleri
aPTT uzaması ve faktör 9 düzeyinin düşük bulunmasıyla tanı konur; genetik testle taşıyıcılık araştırılır.
Tedavi seçenekleri
Eksik faktör 9 düzenli veya kanama anında damar yoluyla verilir; uygun hastalarda gen tedavisi seçeneği bulunmaktadır.
Korunma
- Aspirin ve kas içi iğnelerden kaçınmak
- Koruyucu tedaviye uyum
- Taşıyıcı kadınlarda genetik danışmanlık
Sık sorulan sorular
Hemofili B (Christmas Hastalığı) belirtileri nelerdir?
Hemofili B (Christmas Hastalığı) en sık kanamanın zor durması, kolay morarma, eklem ağrısı, eklemde şişlik, kas ağrısı gibi belirtilerle kendini gösterebilir. Belirtiler kişiden kişiye değişebilir.
Hemofili B (Christmas Hastalığı) için hangi doktora gidilir?
Hemofili B (Christmas Hastalığı) şüphesinde Hematoloji veya Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları başvurulması önerilir.
Hemofili B (Christmas Hastalığı) tehlikeli mi?
Hemofili B (Christmas Hastalığı) için genel aciliyet düzeyi "Yüksek aciliyet" olarak değerlendirilir. En geç 24 saat içinde bir doktora başvurmanız önerilir.
Hemofili B (Christmas Hastalığı) nasıl tedavi edilir?
Eksik faktör 9 düzenli veya kanama anında damar yoluyla verilir; uygun hastalarda gen tedavisi seçeneği bulunmaktadır.
Bu sayfadaki bilgiler genel bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi için mutlaka bir hekime başvurun. Acil durumlarda 112'yi arayın.