X'e Bağlı Agamaglobulinemi (Bruton Hastalığı) hakkında
Bruton hastalığında anneden geçen antikorlar azaldıktan sonra, çoğunlukla 6. aydan itibaren tekrarlayan orta kulak iltihabı, sinüzit, zatürre, menenjit ve deri enfeksiyonları başlar. Bademcikler ve lenf bezleri çok küçük veya yoktur. Annenin taşıyıcı olduğu X kromozomu ile geçtiği için erkeklerde ortaya çıkar. Düzenli immünglobulin tedavisi ile normal yaşam mümkün olur.
Belirtiler
- Sık enfeksiyon geçirmeSık görülür
- AteşSık görülür
- Tekrarlayan kulak iltihabıSık görülür
- Balgamlı öksürükGörülebilir
- Çocukta kilo alamamaGörülebilir
- İshalGörülebilir
- Eklem ağrısıNadiren
X'e Bağlı Agamaglobulinemi (Bruton Hastalığı) belirtileriniz mi var?
Ücretsiz ön teşhis testiyle olası durumları ve gitmeniz gereken branşı 3 dakikada öğrenin.
Doktora başvurmanız gereken durumlar
Erkek çocuğunuz 6 aydan sonra sık sık ağır kulak iltihabı, zatürre veya menenjit geçiriyorsa çocuk immünoloji uzmanına başvurun.
Şu durumlarda hemen acile başvurun
- Yüksek ateşle ense sertliği veya bilinç değişikliği
- Ağır zatürre ve nefes darlığı
Hangi bölüme başvurulur?
Nedenler
- Anneden X kromozomu ile kalıtım
- BTK genindeki mutasyon
Kimler risk altında?
- Ailede erkek çocuklarda sık enfeksiyon veya erken ölüm
- Erkek cinsiyet
- Annenin taşıyıcı olması
Teşhis yöntemleri
Kanda tüm immünglobulinlerin çok düşük olması, B hücrelerinin yokluğu ve genetik test ile teşhis konur.
Tedavi seçenekleri
Ömür boyu düzenli immünglobulin replasmanı ve enfeksiyonların hızlı tedavisi uygulanır.
Korunma
- Canlı aşıların yapılmaması
- Taşıyıcı annelere genetik danışmanlık
Sık sorulan sorular
X'e Bağlı Agamaglobulinemi (Bruton Hastalığı) belirtileri nelerdir?
X'e Bağlı Agamaglobulinemi (Bruton Hastalığı) en sık sık enfeksiyon geçirme, ateş, tekrarlayan kulak iltihabı, balgamlı öksürük, çocukta kilo alamama gibi belirtilerle kendini gösterebilir. Belirtiler kişiden kişiye değişebilir.
X'e Bağlı Agamaglobulinemi (Bruton Hastalığı) için hangi doktora gidilir?
X'e Bağlı Agamaglobulinemi (Bruton Hastalığı) şüphesinde Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları veya İmmünoloji ve Alerji Hastalıkları veya Tıbbi Genetik başvurulması önerilir.
X'e Bağlı Agamaglobulinemi (Bruton Hastalığı) tehlikeli mi?
X'e Bağlı Agamaglobulinemi (Bruton Hastalığı) için genel aciliyet düzeyi "Orta aciliyet" olarak değerlendirilir. Birkaç gün içinde bir doktora muayene olmanız önerilir.
X'e Bağlı Agamaglobulinemi (Bruton Hastalığı) nasıl tedavi edilir?
Ömür boyu düzenli immünglobulin replasmanı ve enfeksiyonların hızlı tedavisi uygulanır.
Bu sayfadaki bilgiler genel bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi için mutlaka bir hekime başvurun. Acil durumlarda 112'yi arayın.