Hiper IgE Sendromu (Job Sendromu) hakkında
Hiper IgE sendromunda yenidoğan döneminden itibaren egzamaya benzeyen döküntü, kızarıklık ve sıcaklık yapmayan (soğuk) deri apseleri, tekrarlayan zatürre ve sonrasında akciğerde kist (pnömatosel) oluşumu ortaya çıkar. Bazı tiplerde süt dişlerinin düşmemesi, kemik kırılganlığı, skolyoz ve kaba yüz görünümü eşlik eder. DOCK8 tipinde ağır besin alerjileri ve yaygın siğil ve uçuk gibi viral deri enfeksiyonları ön plandadır.
Belirtiler
- Sık enfeksiyon geçirmeSık görülür
- Ciltte döküntüSık görülür
- KaşıntıSık görülür
- Ciltte / cilt altında kitleSık görülür
- Balgamlı öksürükGörülebilir
- Tekrarlayan kulak iltihabıGörülebilir
- Ağız içinde beyaz plaklarGörülebilir
Hiper IgE Sendromu (Job Sendromu) belirtileriniz mi var?
Ücretsiz ön teşhis testiyle olası durumları ve gitmeniz gereken branşı 3 dakikada öğrenin.
Doktora başvurmanız gereken durumlar
Çocuğunuzda bebeklikten beri ağır egzama, tekrarlayan deri apseleri ve zatürre varsa çocuk immünoloji uzmanına başvurun.
Şu durumlarda hemen acile başvurun
- Kan tükürme
- Yüksek ateşle nefes darlığı
Hangi bölüme başvurulur?
Nedenler
- STAT3, DOCK8 ve diğer genlerde kalıtsal mutasyonlar
Kimler risk altında?
- Akraba evliliği (DOCK8 tipi)
- Ailede benzer hastalık
Teşhis yöntemleri
Kanda çok yüksek IgE, eozinofil artışı, klinik puanlama ve genetik test ile teşhis konur.
Tedavi seçenekleri
Koruyucu antibiyotik ve mantar ilaçları, cilt bakımı, gerekirse immünglobulin; DOCK8 tipinde kök hücre nakli uygulanır.
Korunma
- Koruyucu ilaçların düzenli kullanımı
- Düzenli cilt bakımı ve antiseptik banyolar
- Enfeksiyonların erken tedavisi
Sık sorulan sorular
Hiper IgE Sendromu (Job Sendromu) belirtileri nelerdir?
Hiper IgE Sendromu (Job Sendromu) en sık sık enfeksiyon geçirme, ciltte döküntü, kaşıntı, ciltte / cilt altında kitle, balgamlı öksürük gibi belirtilerle kendini gösterebilir. Belirtiler kişiden kişiye değişebilir.
Hiper IgE Sendromu (Job Sendromu) için hangi doktora gidilir?
Hiper IgE Sendromu (Job Sendromu) şüphesinde İmmünoloji ve Alerji Hastalıkları veya Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları veya Dermatoloji (Cildiye) başvurulması önerilir.
Hiper IgE Sendromu (Job Sendromu) tehlikeli mi?
Hiper IgE Sendromu (Job Sendromu) için genel aciliyet düzeyi "Orta aciliyet" olarak değerlendirilir. Birkaç gün içinde bir doktora muayene olmanız önerilir.
Hiper IgE Sendromu (Job Sendromu) nasıl tedavi edilir?
Koruyucu antibiyotik ve mantar ilaçları, cilt bakımı, gerekirse immünglobulin; DOCK8 tipinde kök hücre nakli uygulanır.
Bu sayfadaki bilgiler genel bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi için mutlaka bir hekime başvurun. Acil durumlarda 112'yi arayın.