Orak Hücre Anemisi Nedir? Belirtileri, Teşhisi ve Hangi Doktora Gidilir

Orak Hücre Anemisi hakkında

Orak hücre anemisinde kırmızı kan hücreleri oksijen azaldığında sertleşip orak şeklini alır, küçük damarları tıkar ve erken parçalanır. Kemiklerde, göğüste ve karında ani şiddetli ağrı krizleri, kansızlık, sarılık ve sık enfeksiyonlar ortaya çıkar. Türkiye'de en çok da Çukurova ve Hatay bölgesinde sık ortaya çıkar. Susuzluk, soğuk, enfeksiyon ve stres krizleri tetikler. İnme, akciğer tutulumu (akut göğüs sendromu) ve dalakta kan göllenmesi hayatı tehdit edebilir.

Belirtiler

• Kemik ağrısıSık görülür
• HalsizlikSık görülür
• Ciltte soluklukSık görülür
• Sarılık (ciltte/gözde sararma)Sık görülür
• Eklem ağrısıGörülebilir
• Karın ağrısıGörülebilir
• Sık enfeksiyon geçirmeGörülebilir
• Büyüme geriliği / boy kısalığıGörülebilir
• Göğüs ağrısıGörülebilir

Doktora başvurmanız gereken durumlar

Orak hücre hastalığı olan birinde ateş, şiddetli ağrı krizi, göğüs ağrısı veya nefes darlığı olursa hemen acile başvurun.

Hangi bölüme başvurulur?

• Hematoloji
• Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları

Nedenler

• Her iki ebeveynden orak hücre (HbS) geninin alınması
• HbS ile birlikte talasemi veya başka anormal hemoglobin taşınması

Kimler risk altında?

• Kriz için: susuzluk, soğuk, enfeksiyon, yüksek rakım
• Akraba evliliği
• Çukurova, Hatay ve Akdeniz kökeni
• Anne ve babanın orak hücre taşıyıcısı olması

Teşhis yöntemleri

Tam kan sayımı, periferik yaymada orak hücreler ve hemoglobin elektroforezi ile teşhis konur.

Tedavi seçenekleri

Ağrı krizlerinde sıvı ve ağrı tedavisi, gerektiğinde kan nakli uygulanır; krizleri azaltan uzun soluklu ilaçlar, aşılar ve koruyucu tedaviler hematolog tarafından düzenlenir. Uygun hastalarda kemik iliği nakli yapılabilir.

Korunma

• Bol sıvı almak, soğuktan ve aşırı yorgunluktan korunmak
• Evlilik öncesi hemoglobinopati taraması
• Ateş durumunda vakit kaybetmeden başvurmak
• Aşıların eksiksiz yapılması