İlk Teşhis

Herediter Anjiyoödem (Kalıtsal Anjiyoödem) Nedir? Belirtileri, Teşhisi ve Hangi Doktora Gidilir

C1 inhibitör proteininin kalıtsal eksikliği veya işlev bozukluğu yüzünden tekrarlayan, kaşıntısız ve kurdeşensiz derin doku şişlikleri ile seyreden nadir bir hastalıktır. Erken fark edildiğinde yönetimi kolaylaşan Herediter Anjiyoödem (Kalıtsal Anjiyoödem), çok nadir görülür; başvurulacak ana branş İmmünoloji ve Alerji Hastalıkları bölümüdür.

Aciliyet: Yüksek aciliyetSıklık: Çok nadirICD-10: D84.1

Herediter Anjiyoödem (Kalıtsal Anjiyoödem) hakkında

Herediter anjiyoödemde el, ayak, yüz, genital bölge ve bağırsak duvarında 2-5 gün süren şişlik atakları olur. Bağırsak tutulumu şiddetli karın ağrısı ve kusmaya sebep olur ve sıklıkla gereksiz ameliyatlara sebep olabilir. Boğaz şişmesi boğulma riski taşır. Alerji ilaçları, kortizon ve adrenalin etkisizdir; bu hastalığa özgü ilaçlar şarttır. Belirtiler çoğunlukla çocukluk veya ergenlikte başlar ve travma, diş tedavisi, stres ve östrojen içeren haplar atakları tetikler.

Belirtiler

Herediter Anjiyoödem (Kalıtsal Anjiyoödem) belirtileriniz mi var?

Ücretsiz ön teşhis testiyle olası durumları ve gitmeniz gereken branşı 3 dakikada öğrenin.

Teste başla

Doktora başvurmanız gereken durumlar

Kaşıntısız, alerji ilaçlarına yanıt vermeyen tekrarlayan şişlikleriniz veya açıklanamayan karın ağrısı ataklarınız varsa alerji-immünoloji uzmanına başvurun.

Şu durumlarda hemen acile başvurun

  • Boğaz veya dil şişmesi, ses değişikliği
  • Nefes darlığı
  • Şiddetli karın ağrısı ve kusma

Hangi bölüme başvurulur?

Nedenler

  • C1 inhibitör genindeki kalıtsal bozukluk
  • Bradikinin denen maddenin aşırı üretimi

Kimler risk altında?

  • Stres ve travma
  • Diş tedavisi ve küçük ameliyatlar
  • Doğum kontrol hapı ve östrojen kullanımı
  • Ailede benzer şişlik atakları
  • Tansiyon için ACE inhibitörü kullanımı

Teşhis yöntemleri

Kanda C4, C1 inhibitör düzeyi ve işlevi ölçülerek teşhis konur; gerekirse genetik test yapılır.

Tedavi seçenekleri

Ataklarda hastalığa özgü damar içi veya cilt altı ilaçlar kullanılır; sık atak geçirenlerde ve girişimler öncesinde koruyucu tedavi uygulanır.

Korunma

  • Diş tedavisi ve ameliyat öncesi koruyucu tedavi
  • Östrojen içeren ilaçlardan ve ACE inhibitörlerinden kaçınmak
  • Acil ilacı yanında bulundurmak
  • Aile bireylerinin taranması

Sık sorulan sorular

Herediter Anjiyoödem (Kalıtsal Anjiyoödem) belirtileri nelerdir?

Herediter Anjiyoödem (Kalıtsal Anjiyoödem) en sık kramp / kıvrandıran karın ağrısı, yüzde şişlik, dudak, dil veya boğazda ani şişlik, kusma, bacakta / ayak bileğinde şişlik gibi belirtilerle kendini gösterebilir. Belirtiler kişiden kişiye değişebilir.

Herediter Anjiyoödem (Kalıtsal Anjiyoödem) için hangi doktora gidilir?

Herediter Anjiyoödem (Kalıtsal Anjiyoödem) şüphesinde İmmünoloji ve Alerji Hastalıkları veya Acil Servis veya Tıbbi Genetik başvurulması önerilir.

Herediter Anjiyoödem (Kalıtsal Anjiyoödem) tehlikeli mi?

Herediter Anjiyoödem (Kalıtsal Anjiyoödem) için genel aciliyet düzeyi "Yüksek aciliyet" olarak değerlendirilir. En geç 24 saat içinde bir doktora başvurmanız önerilir.

Herediter Anjiyoödem (Kalıtsal Anjiyoödem) nasıl tedavi edilir?

Ataklarda hastalığa özgü damar içi veya cilt altı ilaçlar kullanılır; sık atak geçirenlerde ve girişimler öncesinde koruyucu tedavi uygulanır.

Bu sayfadaki bilgiler genel bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi için mutlaka bir hekime başvurun. Acil durumlarda 112'yi arayın.